いろいろなご縁から、今回は19歳の女の子、外村潮美さんと繋がりました。彼女は小児がん経験者で、現在は全身性肥満細胞症の治療中。この病気を指定難病に登録してもらうため、骨髄移植を前にひとりで署名活動をしています。

息子と同じ年齢で小児がん経験者。病気は違っていても、小児がんの子どもたちと同じように骨髄移植を受ける彼女の力になりたいと思い、私もこの署名活動に協力することにしました。

まずは、彼女の病気について知る必要があります。全身性肥満細胞症とはどのような病気なのでしょうか。「肥満」という言葉が誤解を招きますが、この病気は太る肥満とは違います。

肥満細胞

肥満細胞〈マスト細胞〉(ひまんさいぼう、mast cell)とは、骨髄系細胞由来の細胞であり、末梢血の顆粒球の一種である好塩基球に類似した性質を持つ、免疫細胞の一種である。

引用元: 看護roo!:用語辞典

全身性肥満細胞症

肥満細胞症は主として皮膚に症状が現れるもの(皮膚肥満細胞症)と、他の部位に症状が現れるもの(全身性肥満細胞症)があります。

全身性肥満細胞症:この病気にかかるのは、ほとんどが成人です。典型的には、骨髄(血球がつくられる場所)に肥満細胞が蓄積します。また、肥満細胞は皮膚、胃、腸、肝臓、脾臓、リンパ節にも蓄積します。この場合も組織がほとんど影響を受けずに機能し続ける可能性はあります。しかし骨髄に過剰に肥満細胞が蓄積すると血液の細胞を十分に産生できなくなり、白血病などの重篤な血液疾患が発生する可能性があります。その他の臓器でも肥満細胞が多数集まると機能不全が起こり、結果として起こる問題により生命が脅かされることがあります。

全身性肥満細胞症では広範な反応は重度になる傾向があります。これには、失神したり生命を脅かすほどの血圧の急激な低下(ショック状態)を起こす、アナフィラキシー反応やアナフィラキシー様反応も含まれます( アナフィラキシー様反応とアナフィラキシー反応)。アナフィラキシー様反応はアナフィラキシー反応に似ていますが、アレルゲンが引き金となるわけではありません。

全身性肥満細胞症を治癒させることはできませんが、H1受容体拮抗薬およびH2受容体拮抗薬で症状をコントロールすることができます。

引用元: MDSマニュアル家庭版:肥満細胞症

現在は長期にわたり大量のステロイドと抗がん剤のカプセルを内服していますが、調子がいい時でも月に一度、ひどい時は連日アナフィラキシーショックを引き起こしているそうです。

全身性肥満細胞症の症例は、全世界から情報を集めてもごくわずか。その中でも彼女はアグレッシブ型(ASM)は、ある論文によると移植した方は全世界で7人いて3人の方が成功したそうです。骨髄移植に望みをかけ、彼女は前処置に入っています。

今回の署名は、全身性肥満細胞症を指定難病に登録してもらうために始められました。登録されると医療費を助成してもらえるだけでなく治療研究も進められ、将来同じ病気にかかった方の治療に役立てられます。

難病医療費助成制度

「難病の患者に対する医療等に関する法律」(平成26年法律第50号)に基づき指定される指定難病について、治療方法の確立等に資するため、難病患者データの収集を効率的に行い治療研究を推進することに加え、効果的な治療方法が確立されるまでの間、長期の療養による医療費の経済的な負担が大きい患者を支援する制度です。

引用元: 厚生労働省:難病対策

現在彼女は、別の病気で小児慢性特定疾病の医療費助成を受けていますが、これは20未満が対象です。治療が確立されていない状況で、高額な医療費負担を気にしながら病と闘っています。

骨髄移植を無事に終えて、署名を厚生労働省へ届けられるよう、電子署名にご協力をお願いいたします。署名後に寄附金の画面に切り替わりますが、無視していただいて構いません

外村潮美さんの様子はchange.org、またはSNS(Twitter/Instagram)でご覧ください。

移植が終わり、無事に退院できることを信じて祈っています。